Հայկական Պարբերական Հիւանդութիւն

ԲԺԻՇԿ ԿԱՐՊԻՍ ՀԱՐՊՈՅԵԱՆ

Այս հիւանդութեան մասին գրած էինք երեք տարի առաջ: Սակայն կարդալէ եւ լսելէ ետք հայրենի բժիշկ Հայկ Մանասեանի «Հայկական պարբերական հիւանդութեան աշխարհագրութիւնը»  ուսումնասիրական տեսասալը եւ հոգեբուժ Արմէն Ներսիսեանի հոգեբանական վերլուծումները Հայոց ցեղասպանութեան եւ «Հայկական պարբերական հիւանդութեան» կապակցութեան նկատմամբ, որոշեցինք դարձեալ գրել այս հիւանդութեան մասին` հիմնուելով մեր նախորդ յօդուածին եւ բժիշկ Մանասեանին ու հոգեբուժ Արմէն Ներսիսեանի ներկայացուցած խիստ հետաքրքրական եւ առարկայական տեղեկութիւններուն, վերլուծումներուն ու տուեալներուն վրայ:

«Հայկական հիւանդութիւն» կամ «Հայկական պարբերական հիւանդութիւն (ՀՊՀ)  կոչումը ոչ գիտական է: Անիկա այսպէս կոչուած է հայերու կողմէ, որովհետեւ ան յաճախակի երեւոյթ մըն է հայերուն մէջ: «Հայկական պարբերական հիւանդութեան» բժշկական-գիտական անուանումը հետեւեալն է` «Միջերկրածովեան ընտանեկան տենդ» (mediteranian familial fever), «Միջերկրածովեան պարբերական հիւանդութիւն» (mediterranean periodic disease) եւ կամ «Ընտանեկան պարբերական հիւանդութիւն» (familial periodic disease):

Այս հիւանդութիւնը ժառանգական ծինային հիւանդութիւն մըն է, որ կը փոխանցուի ծինային թաքուն (recessive) ժառանգականութեամբ: Այսինքն, երբ հայր եւ մայր ունին այս հիւանդութեան ծինը,  անոնց զաւակներէն իւրաքանչիւրը 25 տոկոսով կարելիութիւնը կ՛ունենայ զարգացնելու այս հիւանդութիւնը: Իսկ երբ ծնողներէն մէկը միայն ունի ծինը, անոնց զաւակները կը ժառանգեն ծինը, սակայն` ոչ հիւանդութիւնը:  ՀՊՀ կը պատահի մէկ սերունդէ յաջորդ սերունդ 60 տոկոս համեմատութեամբ երկու ծիներու փոխանցումով` մէկը հօրմէն եւ մէկը մօրմէն, 30 տոկոս համեմատութեամբ մէկ ծինով հօրմէն կամ մօրմէն եւ10 տոկոս համեմատութեամբ ոչ ծինային փոխանցումով:

«Ընտանեկան պարբերական հիւանդութիւն»-ը կը յայտնուի առաւելաբար Միջերկրական ծովու շրջապատի երկիրներուն մէջ, այսինքն` Իսրայէլ, Լիբանան, Սուրիա, Եգիպտոս, Թուրքիա, Յունաստան եւ Հիւսիսային Ափրիկէի երկիրները: Անիկա կը յայտնուի նաեւ Մերձաւոր Արեւելքի կարգ մը երկիրներու մէջ: Անիկա տեսնուած հիւանդութիւն մըն է հրեաներու, արաբներու, թուրքերու եւ յոյներու մէջ, բայց առաւելաբար` հայերու մէջ: Կարգ մը աղբիւրներու համաձայն, վերոյիշեալ ժողովուրդներուն 1/200-ը կը տառապի այս հիւանդութենէն եւ անոնց 1/5-1/7-ը կ՛ունենայ անոր  թաքուն ծինը:

Այս հիւանդութիւնը, որպէս որովայնային հիւանդութիւն, յիշատակուած է յոյն փիլիսոփաներու կողմէ: Յոյներէ ետք արաբական շրջանին Իպն Սինա յիշած է այս հիւանդութիւնը իր բժշկարաններուն մէջ: Առաջին անգամ ըլլալով այս հիւանդութիւնը մանրամասնօրէն նկարագրուած է 1802-ին Հեպերմենի կողմէ: Այս թուականէն ետք տարբեր թուականներով տարբեր բժիշկներ եւ գիտնականներ նկարագրած են այս հիւանդութիւնը: 1945-ին Շեփերտ Սիկալ նկարագրած է հիւանդութիւնը եւ կոչած է զայն` «որովայնամիզի բորբոքում» (peritonitis) եւ գրած է, որ ան ցեղային պատկանելիութիւն ունի: Ֆրանսացի եւ ամերիկացի ծինաբաններ գտած են անոր պատճառ հանդիսացող ծինը եւ եկած են այն եզրակացութեան, որ որոշ ծինային այլափոխութիւն մը (mutation) տեղի կ՛ունենայ թիւ 16 երփնամարմինին (chromosome) վրայ գտնուող մէկ ծինին մէջ:

Երեւանաբնակ բժիշկ Հայկ Մանասեան կ՛անուանէ այս հիւանդութիւնը որոշապէս` «Հայկական պարբերական հիւանդութիւն»: Ան  պատրաստած է երկարաշունչ բժշկական-պատմական-քաղաքական ուսումնասիրական «Հայկական պարբերական հիւանդութեան աշխարհագրութիւնը» տեսասալը, որուն մէջ ան կը փաստարկէ, որ այս հիւանդութիւնը հայկական է` հակառակ թուրքերուն կողմէ հրամցուած այն պնդումներուն, որ ան զուտ թրքական ծինային հիւանդութիւն մըն է: Բժիշկ Մանասեան իր ուսումնասիրութեան մէջ կը ներկայացնէ խիստ կարեւոր եւ հետաքրքրական տեղեկութիւններ, որոնցմէ քանի մը հատը կը յիշենք հոս.

1.- Աշխարհի չորս ծագերուն մէջ ապրող բոլոր հայերու մօտ յայտնուած է այս հիւանդութիւնը:

2.- Ան Հայաստանի մէջ շատ ընդհանրացած է եւ զուտ ծինային հիւանդութիւն մըն է:

3.- Ան կը յայտնուի այն շրջաններուն մէջ, ուր ժողովուրդը ունի հայկական ծագում եւ կամ հայերու հետ խառն ամուսնութիւններ ունեցած է:

4.- 1950-ական թուականներուն Հոպըրթ Ռէյման Լիբանանի մէջ կատարած է ուսումնասիրութիւն մը այս հիւանդութեան առնչութեամբ: Ան  Լիբանանի  1.300.000 քաղաքացիներուն մէջ գտած է  72 պարագաներ, որոնցմէ 49-ը հայ եւ 23-ը արաբ եղած են: 49 հայ պարագաները յայտնաբերուած են Լիբանանի 100.000 հայ բնակչութեան մէջ: Ռայման Այնճարի մէջ մեծ համեմատութեամբ պարագաներ գտած է Այնճարի հայ բնակչութեան մէջ:

5.- 1950-ական թուականներուն Թուրքիոյ մէջ թուրք բժիշկներ եւ 1958-ին Իսրայէլի մէջ հրեաները փաստարկած են, որ այս հիւանդութիւնը  միջերկրականեան հիւանդութիւն է:

6.- Թուրքերը կ՛աշխատին եւ կը փորձեն հաւատացնել, որ այս հիւանդութիւնը միայն թրքական ծագում ունի եւ համաթրքական երկիրներու կը պատկանի, ինչպէս նաեւ ան ոչ մէկ կապ ունի հայերու հետ: Հակառակ այս ըսուածներուն` փաստարկուած է, որ թուրքերուն մէջ շատ քիչ համեմատութեամբ գոյութիւն ունի ան: Տեսնուած է, որ Զմիւռնիոյ շրջանի 16.700 թուրքերէն միայն 1-ը եւ Տենիզի շրջանի 3700 թուրքերէն 1-ը ունեցած են այս հիւանդութիւնը: Հակառակ այս թիւերուն` Սեբաստիոյ 400 հայերէն 1-ը, Զարայի 113 հայերէն 1-ը եւ Թոքաթի շրջանի 122 հայերէն 1-ը ունեցած են այս հիւանդութիւնը: Տեսնուած է նաեւ, որ ընդհանուր առմամբ 16.700 հայերէն 35-150 ունեցած են այս հիւանդութիւնը:

7.- Հայոց ցեղասպանութեան պատճառով Թուրքիոյ մէջ հայերու եւ թուրքերու միջեւ եղած են մեծ թիւով հայերու իսլամացում եւ խառն ամուսնութիւններ: Ասոնց պատճառով հայերը այս  հիւանդութեան ծինը փոխանցած են իրենց թուրք զաւակներուն եւ թոռներուն: Վանը, որ  թրքացած-քրտացած հայերու շրջան է, ունի 1 միլիոն բնակչութիւն: Հոն 400 հոգիի վրայ 1-ը ունեցած է այս հիւանդութիւնը: Համշէնահայերուն մէջ նոյնպէս մեծ համեմատութեամբ տեսնուած է այս հիւանդութիւնը:

8.- Ազրպէյճանի մէջ արգիլուած է խօսիլ այս հիւանդութեան մասին` նկատի առնելով, որ ան հայերու հետ առնչուած հիւանդութիւն մըն է: Հոն հայկական հիւանդութիւն ունենալը նկատուած է դաւաճանութիւն:

Հայրենաբնակ հոգեբուժ Արմէն Ներսիսեան 2006-ին Պոլսոյ մէջ կայացած համաշխարհային բժշկական համագումարին համարձակօրէն ներկայացուցած է Հայոց ցեղասպանութեան պատճառով ազգային ճնշուածութեան եւ իւրայատուկ ընկճուածութեան իրականութիւնը, ինչպէս նաեւ անժխտելի կապակցութիւնը` Հայոց ցեղասպանութեան եւ «Հայկական պարբերական հիւանդութեան» միջեւ: Ան կը փաստարկէ, որ պարբերական հիւանդութիւնը հետեւանքն է եւ կամ արտացոլացումն է Ցեղասպանութեան պատճառով յառաջացած հոգեկան խանգարումներուն, յատկապէս` ընկճուածութեան եւ ճնշուածութեան: Այս հոգեբանական խանգարումները կ՛ազդեն մարդու հոգեբանութեան եւ ֆիզիքական առողջութեան վրայ: Ցեղասպանութեան պատճառով նուազագոյն հոգեբանական խանգարումներ կ՛ազդեն մեր ծիներուն վրայ եւ կրնան յառաջացնել ծինային անբնական երեւոյթներ, որոնց պատճառով տեղի կ՛ունենան զանազան մարմնական հիւանդութիւններ, ինչպէս` «Հայկական պարբերական հիւանդութիւն»-ը: Ան կը նշէ, որ այն հայ երեխաները, որոնք այս հիւանդութենէն կը տառապին, կը տեսնեն մղձաւանջային երազներ` Ցեղասպանութեան տեսարաններով: Երբ այս երեխաները հոգեբանական քննութիւններու ենթարկուին, կը նկարեն տարբեր նկարներ, պատկերներ եւ դէմքեր` օգտագործելով վառ կարմիր գոյնը: Պարբերական հիւանդութիւնը տեսնուած է թուրքերու մօտ ալ, որոնք կա՛մ կրօնափոխ հայեր եղած են եւ կա՛մ հայերու հետ ամուսնացած թուրքեր: Ըստ բժիշկ Ներսիսեանին, այս հիւանդութեան դարմանումը կը կարօտի մարմնական եւ հոգեբուժական դարմանամիջոցներու:

Բժիշկ Հայկ Մանասեանի եւ հոգեբուժ Արմէն Ներսիսեանի վերոյիշեալ մատնանշումներէն ետք մենք պիտի շարունակենք անուանել այս հիւանդութիւնը «Հայկական պարբերական հիւանդութիւն» (ՀՊՀ):

ՀՊՀ-ը ոչ մանրէական բորբոքում (inflammation) մըն է, որ կը յայտնուի հիմնականօրէն տենդով: Ախտաբանականօրէն մարմինի որոշ օրկաններուն շճաթաղանթը (serosa) կ՛ախտահարուի, եւ տեղի կ՛ունենայ շճաթաղանթի ոչ մանրէական բորբոքում (serositis): Այս մէկը տեղի կ՛ունենայ մարմնին կողմէ արտադերուած փիրին սպիտակուցի նուազումով: Փիրինը կ՛օգնէ բորբոքումներէ զերծ մնալու համար: Ախտահարումը կը յառաջանայ արեան ճերմակ գնդիկներէն` նիւթրոֆիլներու (neutrophiles) կուտակումով օրկաններուն շճաթաղանթին մէջ: Մասնաւորապէս կ՛ախտահարուին որովայնամիզը (peritoneum), թոքամիզը (pleura), սրտապատեանը (pericardium) եւ յօդապատեանները (synovium): Այս օրկաններուն շճաթաղանթները կ՛ախտահարուին միասնաբար կամ անջատաբար: Միասնաբար ախտահարումի պարագային, կը յառաջանայ բազմաշճաթաղանթաբորբ (polyserositis):

ՀՊՀ զարգացումի ընթացքին մարմինին մէջ սխալմամբ եւ առատօրէն կ՛արտադրուի յատուկ բնասպիտ (protein) մը, որ amyloid կը կոչուի: Այս բնասպիտը կը կուտակուի որոշ օրկաններու մէջ,  մասնաւորապէս` երիկամներուն մէջ: Amyloid-ի կուտակումը երիկամներուն մէջ կը յառաջացնէ երիկամներու քայքայում եւ աշխատանքի թերացում:

ՀՊՀ կը յայտնուի չորս ձեւերով` որովայնային, թոքային, սրտային եւ խառն, այսինքն` որովայնային, թոքային եւ սրտային միասնաբար:

ՀՊՀ բոլոր ձեւերը կը բնորոշուին երկարատեւ եւ կրկնուող ընթացքով: Ախտանշանները կը սկսին 5-15 տարեկան անձերու հետ: Յատկանշական ախտանշաններն են`  շատ թեթեւ կամ ուժգին ցաւ եւ անբացատրելի բարձր ջերմ ու դող: Իւրաքանչիւր նոպայի տեւողութիւնը եւ նոպաներու յաճախականութիւնը կը տարուբերին նոյն անձին մօտ: Ամէն մէկ նոպա ընդհանրապէս կը տեւէ 12-72 ժամ եւ կը պատահի ամէն 3 կամ 4 շաբաթը մէյ մը: Կը կարծուի, որ որոշ ազդակներ պատճառ կը դառնան նոպաներուն յառաջացման, ինչպէս` ֆիզիքական հարուած (trauma), յոգնութիւն եւ զգացական-հոգեբանական ճնշուածութիւն ու ընկճուածութիւն: Նոպայի մը ընթացքին ենթական կ՛ունենայ հիւանդագին ծանր վիճակ:

Որովայնային ձեւը կը յատկանշուի որովայնապարկաբորբի (peritonitis) ախտանշաններով` տեղային (localized) կամ տարածուն (diffuse) սուր եւ նոպայական փորի ցաւով: Անիկա յաճախ կը շփոթուի կուրաղիքի որդանման ելունի բորբոքումին (appendicitis) հետ: Որովայնային ձեւը ամէնէն յաճախակի տեսնուած ձեւն է:

Թոքային ձեւը կը բնորոշուի թոքամիզաբորբի (pleuritis) ախտանշաններով` չոր կամ խխաւոր հազ, շնչահեղձութիւն եւ ջերմ:

Սրտային ձեւը կը բնորոշուի սրտապատեանի բորբոքումի (pericarditis) ախտանշաններով` կրծքացաւ, ջերմ եւ դող:

ՀՊՀ բոլոր ձեւերուն ընդհանրապէս կ՛ուղեկցին.

1.- Յօդերու պատեաններու բորբոքումի ախտանշաններ` յօդացաւ եւ յօդերու կարմրութիւն,

2.- 5-15 սմ մեծութեամբ մորթային կարմրագոյն եւ ուռած թաշեր (rash), մասնաւորապէս սրունքին յառաջամասը կամ ոտքին վրայ,

3.- Մկանային ցաւ, որ կը տեւէ 1-2 օր:

ՀՊՀ ախտաճանաչումը յաճախ կը դժուարանայ: Ախտաճանաչումը կը կատարուի նկատի առնելով`

1.- Հիւանդին ունեցած ախտանշանները,

2.- Ծինային մասնագիտական քննութիւններուն արդիւնքները,

3.- Արեան ճերմակ գնդիկներու, մասնաւորապէս նիւթրոֆիլներու բարձրացումը:

ՀՊՀ հիմնական դարման չունի, քանի որ ան ծինային հիւանդութիւն մըն է: Սակայն կան միջոցառումներ, որոնք կը մեղմացնեն հիւանդութեան ընթացքը եւ ցաւը: Այդ միջոցառումներն են.

1.- Դեղամիջոցներ` Cholchicine դեղը, որ օգտակար է ջերմին եւ ցաւին: Անոր գործածութեամբ նոպաներու յաճախականութիւնը զգալիօրէն կը նուազի կամ բնաւ տեղի չ՛ունենար: Անիկա նաեւ արգելք կը հանդիսանայ  amyloid-ի կուտակումին եւ Amyloidosis-ի զարգացումին: Այս հիւանդութենէն տառապող անհատը շարունակ պէտք է գործածէ Cholchicin-ը: Անիկա ունի իր կողմնակի վնասները, որոնցմէ կարեւորագոյններն են` փորհարութիւն, նողկանք, փորի փքուածութիւն եւ արեան կարգ մը բջիջներու նուազում:

Ինչպէս յիշուեցաւ նախապէս, «Հայկական հիւանդութեան» ընթացքին amyloid բնասպիտի կուտակումով երիկամները կը դադրին գործելէ ու տեղի կ՛ունենայ երիկամներու թերացում եւ նոյնիսկ փճացում: Այս պարագային ենթական պարտադրաբար կ՛ենթարկուի երիկամներու հերթական տրամալուծումի (kidney dialysis) եւ կամ  երիկամներու փոխպատուաստումի:

Մոնրէալ, 21 մարտ 2017